ORGANISATION MONDIALE
DU COMMERCEG/SPS/GEN/222
5 décembre 2000
(00-5254)
Comité des mesures sanitaires
et phytosanitairesOriginal:  anglais
NOUVELLE VARIANTE DE LA MALADIE DE
CREUTZFELDT-JAKOB (nv-MCJ)
Communication de l'Organisation mondiale de la santé (OMS)1
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie
neurodégénérative humaine rare et mortelle.  Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se
classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dégénérescence
spongiforme caractéristique de l'encéphale qu'elle entraîne et de sa transmissibilité.  La nv-MCJ estune nouvelle maladie que l'on a décrite pour la première fois en mars 1996.
Avant l'identification de la nv-MCJ, on ne connaissait que trois formes à la MCJ.  La forme
sporadique, d'origine inconnue, survient dans le monde au taux d'environ un cas par million et compte
pour 85 à 90 pour cent des cas de MCJ.  On associe la forme familiale à une mutation génétique etelle est responsable de 5 à 10 pour cent des cas.  Enfin la forme iatrogène résulte de la transmission
accidentelle de l'agent causal par des instruments de chirurgie contaminés, par la greffe de cornée ou
de dure-mère ou par l'administration d'hormones de croissance obtenues à partir d'hypophyses
humaines.  Moins de 5 pour cent des cas de MCJ sont d'origine iatrogène.
Contrairement aux formes classiques, la nv-MCJ touche de jeunes patients (âge moyen de
29 ans, contre 65 ans), a une évolution plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois) et elles'associe fortement à l'exposition, sans doute par l'alimentation, à une EST des bovins appelée
encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
Nombre total de cas
D'octobre 1996 au début du mois de décembre 2000, 87 cas de nv-MCJ ont été notifiés au
Royaume-Uni, trois en France et un seul en République d'Irlande.  Nous ne disposons pas
actuellement d'informations suffisantes pour pouvoir prédire avec certitude le nombre de cas de
nv-MCJ à l'avenir.
Épidémiologie
• La première personne ayant manifesté les symptômes de ce qui s'est ensuite avéré la nv-MCJ
est tombée malade en janvier 1994.  La plupart des sujets ayant développé cette pathologie
ont vécu au Royaume-Uni.  Certains des patients avaient habité depuis longtemps au Paysde Galles, en Écosse ou en Irlande du Nord.
                                                     
1 Aide-mémoire n° 180, révision décembre 2000.G/SPS/GEN/222
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• Au début du mois de décembre 2000, le service de surveillance de la MCJ au Royaume-Uni
avait rapporté 81 cas de nv-MCJ, dont 74 cas confirmés et sept cas probables.  Il y a en outre
six cas de forte suspicion, mais le diagnostic n'a pas pu encore être définitivement confirmé
par l'autopsie.
• Certains de ces patients ont donné du sang.  Toutefois, il n'a jamais été établi à ce jour qu'un
receveur de ce sang ait développé la nv-MCJ et les études sur la possibilité de transmission
par les transfusions sanguines se poursuivent.  Le Royaume-Uni ne s'approvisionne plus en
plasma auprès de ses habitants et, comme mesure de précaution supplémentaire, il a instauré
l'élimination des leucocytes dans le sang transfusé.  Certains pays ont interdit les dons de sangprovenant de personnes ayant séjourné au Royaume-Uni plus de six mois ou plus d'un an
(comme la France).
Symptomatologie
Au début de la maladie, les patients souffrent généralement de symptômes psychiatriques qui,
la plupart du temps, se présentent sous la forme d'une dépression ou, moins souvent, comme une
psychose de type schizophrénique.  Des symptômes sensoriels inhabituels, comme une sensation
"poisseuse" de la peau, ont été ressentis par la moitié des cas au début de la maladie.  Les signes
neurologiques, notamment l'ataxie (manque d'équilibre), la difficulté de la marche et les mouvementsinvolontaires se développent à mesure que la maladie progresse et, au moment du décès, les sujets
deviennent totalement immobiles et muets.
Diagnostic
• Le tableau clinique, la nature progressive du mal et l'impossibilité de poser un autre
diagnostic caractérisent la nv-MCJ.
• On ne dispose d'aucun test diagnostic fiable avant l'apparition des symptômes cliniques.
Néanmoins, les examens en résonance magnétique (IRM), la biopsie des amygdales et les
tests sur le liquide céphalo-rachidien (LCR) pourraient s'avérer utiles.
• Le tracé des ondes observées à l'électroencéphalogramme (EEG) s'est révélé anormal chez la
plupart des patients atteints de la nv-MCJ, sans pour autant prendre l'aspect caractéristique de
la MCJ sporadique.
• Seul l'examen anatomopathologique du cerv eau permet actuellement de confirmer le
diagnostic de la nv-MCJ.  L'aspect caractéristique est celui d'agrégats microscopiques
multiples et anormaux entourés de trous, évoquant une marguerite et désignés par le terme de
"plaques florides".
Origine probable
• On associe fortement la nv-MCJ à une exposition à l'agent de l'ESB.  Cette dernière est une
encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) des bovins que l'on a signalée pour la
première fois au Royaume-Uni en 1986.  Depuis lors, 180 000 cas environ ont été notifiésdans ce pays.  Le nombre des notifications a commencé à diminuer en 1992 et cette tendance
s'est poursuivie chaque année.
• Les aliments d'origine bovine représentent la source d'exposition la plus probable, bien que
les tissus infectieux se limitent principalement à la cervelle et à la moelle épinière desanimaux âgés de plus de deux ans et cliniquement malades.G/SPS/GEN/222
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• Depuis 1989, date de la notification du premier cas d'ESB en dehors du Royaume-Uni, des
cas en nombre relativement faible (environ 1 500 au total) ont été aussi signalés dans des
troupeaux indigènes en Belgique, au Danemark, en France, en Allemagne, en République
d'Irlande, au Liechtenstein, au Luxembourg, a ux Pays-Bas, au Portugal, en Espagne et en
Suisse.  Toutefois, tous les cas, sauf un peu plus d'une vingtaine, ont été notifiés par quatrepays:  la France, la République d'Irlande, le Portugal et la Suisse.  On a également signalé des
cas en petit nombre au Canada, dans les îles Falkland (Malouines), en Italie et à Oman, mais
seulement chez des animaux importés du Royaume-Uni.  L'Office international des épizooties
(OIE) notifie ces cas sur son site Internet:  www.oie.int .
• La nature de l'agent des EST fait encore l'objet d'études et de discussions.  Selon la théorie du
prion, il se composerait en grande partie, sinon en totalité, d'une protéine capable de se
répliquer et appelée prion.  Selon une autre théorie, l'agent serait de type viral et posséderait
des acides nucléiques porteurs d'informations génétiques.  Bien que les faits observés au cours
des dix dernières années plaident fortement en faveur de la théorie du prion, la nature viraleexpliquerait plus facilement la capacité de l'agent à générer de multiples souches.
Preuves du lien entre la nv-MCJ et l'ESB
• L'hypothèse du lien entre la nv-MCJ et l'ESB a été tout d'abord évoquée à cause de
l'association temporelle et géographique entre les deux EST.  Des arguments plus récents
plaident pour l'existence de ce lien comme l'identification de manifestations pathologiques
semblables à la nv-MCJ dans les cerveaux de macaques auxquels on avait inoculé l'ESB.  La
démonstration que la nv-MCJ s'associe à un mar queur moléculaire qui la distingue des autres
formes de MCJ et ressemble à celui observé dans l'ESB transmise à nombre d'autres espècesanimales est un argument qui renforce encore cette hypothèse.  Les études sur la répartition de
l'agent infectieux dans les encéphales de souris artificiellement infectées avec des tissus
provenant d'êtres humains atteints de nv-MCJ et de bovins atteints d'ESB établissent des
profils quasiment identiques.
• L'argument le plus récent et le plus solide provient d'études qui montrent que les
caractéristiques de la transmission de l'ESB et de la nv-MCJ chez la souris de laboratoire sont
pratiquement identiques, ce qui plaide fortemen t en faveur d'un seul et même agent causal.
• La surveillance intensive pratiquée dans 17 pays européens a confirmé la forte incidence de
la nv-MCJ au Royaume-Uni, pays ayant connu potentiellement la plus forte exposition à
l'ESB.  La France (avec trois cas notifiés) importait des quantités relativement importantes de
produits bovins du Royaume-Uni.  Le seul cas de la République d'Irlande vivait auRoyaume-Uni.  L'Australie, le Canada et les États-Unis d'Amérique (qui ont connu une
exposition potentielle extrêmement faible) n'ont pas de notifications confirmées de nv-MCJ.
• En conclusion, l'exposition à l'agent de l'ESB constitue la cause la plus probable de
la nv-MCJ, le plus vraisemblablement par contamination des aliments par des tissus desystème nerveux central provenant de bovins atteints.
Autres EST humaines
On trouve dans les autres EST humaines le kuru, en Papouasie-Nouvelle-Guinée, dont on
pense qu'il se transmet lors de la manipulation du cerveau de la personne décédée au cours des rites
funéraires, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-S cheinker (GSS - survenant apparemment chez des
personnes ayant des prédispositions héréditaires) et l'insomnie sporadique fatale familiale.  La MCJG/SPS/GEN/222
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est la plus courante des EST humaines et c'est aussi celle qu'on confond le plus couramment avec
la nv-MCJ.
Mesures prises pour protéger la santé publique
À cause de la forte suspicion d'un lien entre la nv-MCJ et l'ESB, les autorités britanniques ont
rendu obligatoire la déclaration de l'ESB en 1988.  Peu après, elles ont instauré l'interdiction légale de
nourrir tout ruminant avec des protéines dérivées d'autres ruminants (bovins, moutons ou chèvres par
exemple).  L'introduction dans la chaîne alimentaire des abats de bovins considérés comme posant un
risque potentiel pour l'homme a également été interdite au Royaume-Uni en 1989 et la liste de ces
abats a été révisée et allongée à plusieurs reprises en fonction des nouvelles informations connues.
Dans les autres pays, y compris en Europe, les mesures prises, leur date et leur degré d'applicationvarient d'un pays à l'autre.
L'action de l'Organisation mondiale de la santé (OMS)
• Depuis 1991, l'OMS a organisé neuf consultations scientifiques sur les questions relatives
aux EST humaines et animales.  Ces réunions ont abouti à des recommandations de portée
générale destinées à protéger la santé de l'homme et de l'animal.
• Les populations en dehors de l'Europe pouvant elles aussi être exposées à l'agent de l'ESB, il a
été recommandé que, pour vérifier le nombre et la répartition des cas dans le futur, la
surveillance de la MCJ et de ses variantes soit étendue à l'ensemble du monde.
• De 1997 à 2000, l'OMS a organisé dans le monde une série de formations, notamment dans
les pays en développement, dans le but d'aider chaque pays à établir une surveillance
nationale de la MCJ et de ses variantes.  Le premier atelier, pour les pays d'Afrique de l'Ouest,
a eu lieu à Dakar (Sénégal) en juin 1997.  D'autres ateliers se sont tenus à Bangkok, pour les
pays de l'Asie du Sud-Est (octobre 1997), au Caire, pour les pays d'Afrique du Nord
(février 1998), en Chine pour les pays du Pacifi que occidental (juillet 1999).  Un autre a eu
lieu pour les pays de l'Europe centrale et orientale et un atelier est également prévu pour les
pays méditerranéens.
Recommandations de l'OMS
• Pour protéger la santé humaine, l'OMS fait les recommandations suivantes:
• aucune partie ou produit d'un animal ayant montré des signes d'EST ne doit entrer
dans la chaîne alimentaire (de l'homme ou de l'animal);
• les pays ne doivent pas permettre que les tissus susceptibles de renfermer l'agent
de l'ESB entrent dans la chaîne alimentaire (que ce soit de l'homme ou de l'animal);
• tous les pays doivent interdire l'utilisation des tissus de ruminants dans l'alimentation
d'autres ruminants.
• Il existe un risque de transmission des agents des EST animales avec les vaccins humains ou
vétérinaires préparés sur du matériel bovin.  L'industrie pharmaceutique devrait de préférence
éviter d'utiliser du matériel bovin ou du matériel provenant d'autres espèces animales chez
lesquelles des EST surviennent naturellement.  S'il est absolument nécessaire, le matériel
bovin doit provenir de pays qui ont mis en place un système de surveillance de l'ESB et quiG/SPS/GEN/222
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notifient zéro cas ou seulement des cas sporadiques d'ESB.  Ces précautions s'appliquent
également à la préparation des produits cosmétiques.
• En 1999, toutes les informations connues sur un certain nombre d'EST animales ont
été examinées pour essayer d'anticiper toute nouvelle menace d'EST.  Cet examen a
abouti aux recommandations de principe suivantes:  éradiquer l'ESB et trouver sil'ESB a infecté les populations ovines .  On trouvera ces recommandations sur
http://www.who.int/emc-documents/ sous le titre "TSE".
• L'OMS a publié des directives sur la lutte contre les EST en 2000.  On les trouvera in extenso
sur http://www.who.int/emc-documents/ sous le titre "TSE".
Pour obtenir des informations complémentaires, les journalistes peuvent s'adresser au Porte-parole de
l'OMS, à Genève.  Tél.:  (+41 22) 791 2599.  Télécopie:  (+41 22) 791 4858.  Courrier électronique:
inf@who.int.  Tous les communiqués de presse, les aide-mémoire OMS et les articles de fond sur le
sujet sont disponibles sur Internet à la page d'accueil de l'OMS:  www.who.int.
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