ORGANIZACIÓN MUNDIAL
DEL COMERCIOG/SPS/GEN/222
5 de diciembre de 2000
(00-5254)
Comité de Medidas Sanitarias y Fitosanitarias Original:  inglés
VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (vECJ)
Comunicación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)1
1. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es un trastorno humano
neurodegenerativo, mortal y poco frecuente.  Al igual que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(vECJ), la vECJ se clasifica como una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) debido a la
característica degeneración esponjosa del cerebro y a su capacidad de transmisión.  Se trata de unanueva enfermedad declarada por primera vez en marzo de 1996.
2. Antes de detectarse la vECJ, se creía que la ECJ se manifestaba sólo en tres formas:  casos
esporádicos, cuya causa es desconocida;  casos familiares, asociados con una mutación genética;
y casos iatrogénicos, provocados por la transmisión accidental del agente causante a través de material
quirúrgico contaminado o como consecuencia de transplantes de córnea o de duramadre o dehormonas del crecimiento extraídas de tejido pituitar io humano.  Entre el 85 y el 90 por ciento de los
casos de ECJ son esporádicos;  entre el 5 y el 10 por ciento son familiares y menos del 5 por ciento
iatrogénicos.
3. Por comparación con las formas tradicionales de la ECJ, la vECJ ha afectado a pacientes
jóvenes (media de edad 29 años, frente a 65 años), presenta una duración bastante más larga(un promedio de 14 meses en lugar de 4,5 meses) y está estrechamente asociada a la exposición,
probablemente a través de la ingestión de alimentos, a una EET del ganado bovino, la llamada
encelopatía espongiforme bovina (EEB).
Casos totales
4. Desde octubre de 1996 hasta principios de noviembre de 2000, se han registrado 85 casos
de vECJ en el Reino Unido, 3 en Francia y un solo caso en la República de Irlanda.  En la actualidad
no se dispone de suficiente información para prever con fundamento el número de casos futurosde vECJ.
Epidemiología
5. La primera persona que presentó síntomas de lo que resultó ser la vECJ enfermó en enero
de 1994.  La mayoría de las personas que han contraído la enfermedad ha vivido en el Reino Unido.
Algunos pacientes habían residido bastante tiempo en Gales, Escocia o Irlanda del Norte, sin que seobservara predominio de pacientes de una determinada parte del Reino Unido.
6. Ya a comienzos de noviembre de 2000, la Unidad de vigilancia de la ECJ para el Reino
Unido comunicó 75 casos de vECJ, de ellos 68 c onfirmados y 7 probables.  Además, hay otros
10 casos de muerte que es muy probable sea debida a la vECJ, pero todavía no se ha realizado la
autopsia para confirmar el diagnóstico definitivamente.  Por otro lado, se ha diagnosticado la vECJ atres personas en Francia y a una en Irlanda.
                                                     
1 Nota Nº 180, revisada en noviembre de 2000.G/SPS/GEN/222
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7. Algunos de estos pacientes han donado sangre.  Sin embargo, hasta la fecha no se tiene
noticia de que la vECJ se haya transmitido a un receptor de esta sangre;  se sigue estudiando la posible
transmisión a través de las transfusiones de sa ngre.  El Reino Unido ya no suministra plasma
procedente de sus habitantes, y, como medida preca utoria adicional, se ha establecido la reducción de
leucocitos (eliminación de glóbulos blancos) de las transfusiones de sangre.  En algunos países se hanprohibido las donaciones de sangre de las personas que han residido en el Reino Unido más de seis
meses.
Características clínicas
8. En los comienzos de la enfermedad, los pacientes generalmente experimentan síntomas
psíquicos que en la mayoría de los casos se manifiestan en forma de depresión o, con menor
frecuencia, de psicosis de tipo esquizofrénico.  En los primeros momentos de la enfermedad la mitad
de los afectados ha experimentado síntomas sensoriales poco habituales, tales como de "pielpegajosa".  Hay señales neurológicas, como la inestabilidad, la dificultad de caminar y los
movimientos involuntarios, que aparecen a medida que avanza la enfermedad y, poco antes de morir,
los pacientes se quedan totalmente inmóviles y mudos.
Diagnóstico
9. Son característicos de la vECJ su aspecto clínico, la naturaleza progresiva de la enfermedad y
la imposibilidad de encontrar otro diagnóstico.
10. No se dispone de ensayos de diagnóstico por entero fiables para utilizarlos antes de que
aparezcan los síntomas clínicos.  Sin embargo, la exploración por resonancia magnética y el análisisdel fluido cerebroespinal pueden resultar útiles pruebas de diagnóstico.
11. La forma de las ondas cerebrales observada durante el electroencefalograma suele ser
anormal en la mayoría de los pacientes afectados de vECJ, pero no aparecen las formas características
de la vECJ esporádica.
12. En la actualidad el diagnóstico de la vECJ sólo puede confirmarse mediante un examen
patológico del cerebro.  Por lo general se apre cian múltiples agregados microscópicos anormales,
rodeados de agujeros, con aspecto de margarita, designados como "placas floridas".
Causa posible
13. La vECJ está estrechamente asociada con la exposición al agente patógeno de la EEB.
La EEB es una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) que afecta al ganado bovino y que se
detectó por primera vez en el Reino Unido en 1986.  Desde entonces, se han registradounos 180.000 casos en ese país.
14. La vía de exposición más probable fue a través de la ingestión de alimentos, aunque la fuente
de infección se encuentra principalmente en el cerebro y en la médula espinal de animales
clínicamente enfermos de más de dos años de edad.
15. Desde 1989 cuando se descubrió el primer caso de EEB fuera del Reino Unido, se han
detectado relativamente pocos casos de la enfermedad (en total unos 1.500) también en reses
originarias de Bélgica, Dinamarca, Francia, la República de Irlanda, Liechtenstein, Luxemburgo, los
Países Bajos, Portugal y Suiza.  Sin embargo, sólo se han registrado un par de docenas en cuatropaíses -Francia, la República de Irlanda, Portugal, y Suiza.  También han señalado algunos casos
aislados el Canadá, las Islas Malvinas, Alemania, Italia y Omán, pero únicamente en animales
importados del Reino Unido.  La Oficina Internacional de Epizootias (OIE) facilita información sobreestos casos en su página Web:  www.OIE.int.G/SPS/GEN/222
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16. Sometida todavía a investigación la naturaleza del agente patógeno de las EET sigue siendo
objeto de controversias.  Según la teoría del prión, el agente se compone en gran medida, si no en su
totalidad, de una proteína autorreplicante, llamada prión.  Otra teoría sostienen que su estructura es de
tipo virus y que posee ácidos nucleicos transmisores de información genética.  Aunque durante el
último decenio se han recabado pruebas patentes que sostienen la teoría del prión, la capacidad delagente patógeno de las EET para formar cepas múltiples se explica más fácilmente con una estructura
de tipo virus.
Prueba de conexión entre la vECJ y la EEB
17. La hipótesis de conexión entre la vECJ y la EEB se planteó por primera vez debido a la
coincidencia en tiempo y lugar de estas dos EET.  Hay pruebas más recientes, que apoyan esta
vinculación, como el descubrimiento de características patológicas similares a la vECJ en cerebros de
macacos inoculados con EEB.  Además, esta relación está respaldada por  la demostración de quela vECJ se asocia con un marcador molecular que la distingue de las otras formas de ECJ y que se
parece al observado en la EEB transmitida a otras diversas especies.  Los estudios del
comportamiento del agente del prión en ratones infectados artificialmente con tejidos de humanos que
padecen la vECJ y de vacas afectadas por la EEB mostraron modelos casi idénticos.
18. La prueba más reciente y reveladora procede de estudios que demuestran que las formas de
transmisión de la EEB y de la vECJ en ratones de laboratorio son prácticamente idénticas, sólido
indicio de que proceden del mismo agente patógeno.
19. La vigilancia intensiva en 17 países europeos ha confirmado la elevada incidencia de la vECJ
en el Reino Unido, el país con la mayor exposición potencial a la EEB.  Francia (con tres casos
detectados) importó cantidades considerables de productos derivados de ganado bovino procedentesdel Reino Unido.  El único paciente afectado en la República de Irlanda había vivido en el Reino
Unido.  Australia, el Canadá y los Estados Unidos de América (todos ellos con una exposición
potencial muy baja) no tienen conocimiento confirmado de esta enfermedad.
20. En conclusión, la causa más probable de la vECJ es la exposición al agente patógeno de
la EEB, y lo más seguro es que se deba a la ingestión de alimentos contaminados de tejido del sistemanervioso central de ganado bovino afectado.
Otras EET humanas
21. Entre otras EET humanas se encuentran el kuru en Papua Nueva Guinea, el cual se cree que
se transmite en rituales funerarios en los que se utilizan cerebros de cadáveres;  el síndrome
Gerstmann-Sträussler-Schenker (GSS) (que se manifiesta en personas con evidente predisposición
genética) y los insomnios mortales, familiares y esporádicos.  La ECJ es el tipo más corriente de todas
las EET humanas y la enfermedad que con más frecuencia se confunde con la vECJ.
Medidas adoptadas para proteger la salud pública
22. Debido a sospechas bien fundadas de la existencia de una conexión entre la vECJ y la EEB, el
Gobierno británico dictaminó en junio de 1988 que la EEB era una enfermedad de obligada
notificación.  Poco después, se introdujo una prohibición reglamentaria en la alimentación para
rumiantes a base de proteínas derivadas de rumiantes (ganado bovino, ovino y caprino).  En 1989también se prohibió en el Reino Unido el uso en la cadena alimentaria de los despojos de animales de
la especie bovina que presentan un riesgo potencial para los seres humanos.  La lista se revisó y
amplió en varias ocasiones, cada vez que se disponía de nueva información.  En otros países, inclusive
en Europa, las medidas adoptadas, la fecha de aplicación y el período de ejecución varían de un país a
otro.G/SPS/GEN/222
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Actividades de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
23. Desde 1991 la OMS ha convocado nueve consultas científicas sobre cuestiones relacionadas
con las EET de las personas y de los animales.  En estas reuniones se han hecho recomendaciones
diversas encaminadas a la protección de la salud de las personas y de los animales.
24. Dado que la exposición al agente patógeno de la EEB puede propagarse a poblaciones de
fuera de Europa Occidental, se recomendó que para determinar el número y la distribución de
cualquier caso futuro, sería precisa una vigilancia mundial de la ECJ y de sus variantes.  Con el fin de
proteger la salud de las personas, la OMS también ha recomendado lo siguiente:
- no deberá entrar en ninguna cadena alimentaria (humana o animal) ninguna parte o
producto de cualquier animal que haya mostrado síntomas de una EET;
- los países no permitirán que entren en ninguna cadena alimentaria (humana o animal)
los tejidos que puedan contener el agente patógeno de la EEB;
- todos los países deberán prohibir la utilización de tejidos de rumiantes en los piensos
para rumiantes.
25. No se excluye el riesgo de que las vacunas humanas y veterinarias preparadas con materiales
de bovino puedan transmitir agentes patógenos animales de las EET.  La industria farmacéutica
debería tratar por todos los medios de evitar el uso de materiales de bovino y de otras especies
animales en las que aparecen las EET de forma natural.  En caso estrictamente necesario, estos
materiales deberían obtenerse de países que aplican un sistema de vigilancia de la EEB y que sólo
registran casos esporádicos de la enfermedad o están exentos de ella.  Estas precauciones también sonaplicables a la fabricación de cosméticos.
26. En el período comprendido entre 1997 y 2000 la  OMS organizó una serie de cursos de
formación en todo el mundo, especialmente en países en desarrollo, con el propósito de ayudar a
determinados países a establecer programas de vigilancia nacional en relación con la ECJ y sus
variantes.  El primer taller, destinado a los países de África Occidental, tuvo lugar en Dakar, Senegal,en junio de 1997.  Se organizaron talleres similares en Bangkok para los países de Asia Sudoriental
(octubre de 1997), en el Cairo para los países de África Septentrional (febrero de 1998) y en China
para los países del Pacífico Occidental (julio de 1999) y para los países de Europa Central y Oriental
(mayo de 2000).  Se ha previsto un taller para los países mediterráneos.
27. En 1999, los consultores examinaron la información disponible sobre una serie de EET
animales con el fin de intentar determinar proactivamente si había nuevas amenazas de EET.
Como cuestión de principio sus recomendaciones fueron erradicar la EEB y averiguar si estaenfermedad había infectado a poblaciones ovinas.  Las recomendaciones se pueden consultar en
http://www.who.int/emc-documents/ bajo el epígrafe "TSE".
28. En 2000 la OMS publicó directrices para el control de la infección por las EET.  Se puede
consultar el texto completo en http://www.w ho.int/emc-documents/ bajo el epígrafe "TSE".
Nota: Para más información, los periodistas pueden ponerse en contacto con la Oficina del
Portavoz, OMS, Ginebra, teléfono (+41 22)  791 2599.  Fax (+41 22) 791 4858.  Correo
electrónico: inf@who.int.  Todos los comunicados de prensa, notas y artículos de la OMS se
encuentran en la página de la organización en Internet:  www.who.int.
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